Асимметрия живота слева: Появилась ассиметрия живота и субфебрильная температура — Хирургия — 3.11.2015

Аномалии развития селезенки. Что такое Аномалии развития селезенки?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Аномалии развития селезенки – это стойкие изменения морфологической структуры органа, возникающие в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Клинически могут протекать бессимптомно, проявляться болью в левой половине живота, тошнотой, нарушением стула, в тяжелых случаях — приводить к летальному исходу. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, общего анализа крови. Пациентам с бессимптомными пороками показано врачебное наблюдение. При наличии клинических проявлений выполняют хирургическое лечение: спленэктомию, удаление добавочных долек.

    МКБ-10

    Q89.0 Врожденные аномалии селезенки

    • Причины
    • Классификация
    • Симптомы аномалий селезенки
    • Осложнения
    • Диагностика
    • Лечение аномалий развития селезенки
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Аномалии развития селезенки — врожденное изменение формы, размеров и расположения органа. Пороки встречаются редко, в среднем, в 0,1-0,3% случаев всех заболеваний селезенки и часто сочетаются с врожденными патологиями других систем и органов (печени, мочевыводящей и сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта). Тяжелые аномалии выявляются во время пренатальной диагностики или на первых днях жизни, асимптомные — могут являться случайной находкой при исследовании органов брюшной полости. Врожденные патологии развития селезенки в равной степени встречаются у лиц мужского и женского пола.

    Аномалии развития селезенки

    Причины

    Возникновение аномалий развития селезенки возможно на любом этапе внутриутробного развития. Формирование селезёнки начинается на 5-й неделе эмбриогенеза в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. Впоследствии орган увеличивается в размерах, обрастает лимфоидной тканью, венозными синусами и другими кровеносными сосудами. К середине 8-го месяца эмбрионального периода формирование селезенки заканчивается, снижается интенсивность гемопоэза, увеличивается лимфопоэз. На возникновение аномалии развития могут оказать влияние следующие факторы:

    • Неблагоприятные условия окружающей среды. Врожденные патологии формируются под воздействием тератогенных факторов, с которыми сталкивается мать в период беременности (загазованность и запыленность воздуха, радиоактивное излучение и др.). Помимо неблагополучной экологии, к возникновению нарушений у плода может привести напряженная и стрессовая обстановка в семье беременной женщины.
    • Вредные привычки родителей. Аномалии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ женщиной до и во время беременности. Вероятность врожденной патологии возрастает при алкоголизме и приеме наркотиков отцом ребенка на момент зачатия.
    • Инфекции. Возникновению пороков внутренних органов способствуют перенесенные матерью во время вынашивания ребенка бактериальные, вирусные и паразитарные инфекционные болезни (герпес, грипп, сифилис, токсоплазмоз и др.).
    • Прием запрещенных медикаментов. Негативное влияние на дифференцировку и закладку селезенки плода оказывает использование некоторых лекарственных средств, противопоказанных к приему в течение беременности (тетрациклины, макролиды, цитостатики, нейролептики и др.).
    • Наследственность. Одной из теорий возникновения аномалии развития считается наследование дефектов хромосомного набора родителей, при которых происходит недоразвитие или формирование добавочных долек селезенки. Однако специальных исследований по данному вопросу не проводилось.

    Классификация

    Изолированная врожденная аномалия селезенки встречается редко. В основном патология сочетается с пороками формирования других органов и систем (печени, почек, сердца, репродуктивной системы). В современной гастроэнтерологии различают следующие виды аномалий селезенки:

  • Добавочная селезенка. Наиболее частая аномалия, составляет около 30% от всех врожденных пороков органа. Добавочные дольки чаще локализуются в зоне ворот главной селезенки, но могут обнаруживаться в придатке яичка, поджелудочной железе и др. Число дополнительных долек может доходить до нескольких десятков. Диаметр долек колеблется от 1 до 8-10 см. Данная патология имеет бессимптомное течение и чаще всего не оказывает влияния на качество жизни.
  • Киста селезенки. Врожденные кисты органа встречаются достаточно редко, в 10% от всех кист органа. Чаще обнаруживаются эпидермальные полостные образования, внутренняя поверхность которых выстлана многослойным эпителием, а содержимое представлено роговыми чешуйками. Клинические проявления патологии зависят от величины кисты. Размеры могут варьировать от 0,5 до 10-15 см в диаметре.
  • Аспления (алиения). Врожденное отсутствие селезенки встречается очень редко и является тяжелой патологией. Аспления в 90% случаев приводит к смерти в течение первого года жизни в связи с тем, что сочетается с тяжелыми, часто неоперабельными, пороками сердца и крупных сосудов. У пациентов возникают нарушение иммунитета и коагуляции, снижение концентрации гемоглобина и других компонентов крови.
  • Микроспления. Порок возникает редко и проявляется резким уменьшением размеров органа при сохранении нормальной функции. При отсутствии тяжелой патологии со стороны других органов данная аномалия не ухудшает качество жизни пациента.
  • Полиспления. При этом дефекте развития паренхима органа разделена бороздами на 2-9 равных долек, которые соединяются между собой соединительнотканными тяжами и сосудами в области ворот селезенки. Патология встречается в 3 раза чаще, чем аспления, и также сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой системы.
  • Аномалии расположения селезенки. Эктопия является достаточно распространённой патологией из-за большой подвижности органа. Селезенка может располагаться в забрюшинном пространстве, в пупочной или диафрагмальной грыжах. При транспозиции внутренних органов селезенка локализуется в брюшной полости справа. «Блуждающая» селезенка встречается чаще других дистопий и может сопровождаться диспепсическими и дизурическими явлениями.

    • Симптомы аномалий селезенки

    Клинические проявления зависят от вида порока развития. При добавочной селезенке, микросплении и полисплении симптоматика отсутствует, аномалии часто обнаруживаются случайно во время операции или исследования брюшной полости по поводу иного заболевания. Для пациентов с алиенией характерно стойкое снижение иммунитета, частое развитие септических осложнений, склонность к тромбообразованию и анемиям. Аномалия сочетается с комбинированными пороками развития сердца, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью, гипотонией или гипертензией, дыхательной недостаточностью и др. Клиника врожденной кисты зависит от размеров и местоположения образования. При средних кистах (5-10 см) возникают болезненные ощущения или тяжесть в левом подреберье, отдающие в левое плечо, лопатку. Может развиваться тошнота и рвота, расстройство стула. Кисты больших размеров часто сдавливают ЖКТ, вызывая кишечную непроходимость. При осмотре заметна асимметрия передней брюшной стенки, выбухание в области левого подреберья.

    Осложнения

    Аспления вызывает развитие серьезных осложнений (сепсис, тромбоз) вплоть до смертельного исхода. Нагноение врожденной кисты приводит к абсцедированию. При разрыве кистозных полостей и излитии содержимого в полость живота развивается перитонит, а затем сепсис. Кисты огромных размеров могут сдавливать крупные сосуды, расположенные в брюшной полости, кишечник, приводя к возникновению ишемии и некроза соседних органов, кишечной непроходимости. Смещение блуждающей селезенки вызывает заворот органа, что является причиной нарушения кровоснабжения, возникновения инфаркта и некроза селезенки.

    Диагностика

    Исследование аномалий развития селезенки является предметом изучения врачей различных специальностей (детских гастроэнтерологов, неонатологов, хирургов). Бессимптомные пороки часто не диагностируются при жизни и обнаруживаются посмертно на аутопсии. Для выявления врожденных пороков селезенки проводятся следующие исследования:

    • Осмотр детского гастроэнтеролога. Заподозрить аномалии со стороны селезенки при осмотре возможно только на фоне клинических проявлений болезни (асимметрии живота, боли в подреберье слева). При комбинированных врожденных пороках сердца в рамках кардиоспленического синдрома специалист назначает ультразвуковое исследование селезенки.
    • Ультразвуковое исследование. Позволяет уточнить размеры, форму органа, выявить дополнительные дольки. При проведении УЗИ селезенки обнаруживаются врожденные кисты, оценивается из величина и конфигурация.
    • Сцинтиграфия селезенки. Позволяет определить размеры, местоположение, дополнительные образования органа. С помощью радиоизотопного сканирования оценивают функциональное состояние паренхимы и выявляют аномалии селезенки.
    • Анализ крови. При асплении у пациентов отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В красной крови обнаруживается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается повышение количество тромбоцитов и ретикулоцитов.

    В спорных случаях или при недостаточной визуализации с помощью стандартных диагностических методов проводят МСКТ селезенки с контрастированием. Исследование выявляет точные размеры и локализацию органа, дополнительные дольки и кистозные полости. Дифференциальная диагностика зависит от вида аномалии. Врожденные кисты и добавочные дольки следует отличать от новообразований селезенки, надпочечников и поджелудочной железы. В зрелом возрасте микросплению дифференцируют со старческой атрофией органа.

    Лечение аномалий развития селезенки

    Выбор лечебных мероприятий зависит от выраженности клинических симптомов и вида аномалии. Аспления, входящая в состав кардиоспленического синдрома, не поддается лечению и является несовместимым с жизнью заболеванием. Различные аномалии локализации селезенки, как правило, не нуждаются в лечении и требуют периодического наблюдения гастроэнтеролога. При блуждающей селезенке в связи риском перекрута ножки показана спленэктомия. Тактика лечения по отношению к добавочным долькам различна. При отсутствии симптоматики показано тщательное диспансерное наблюдение. При возникновении гиперспленизма проводят хирургическое удаление дополнительных долек. При интраоперационном обнаружении добавочных долек у пациентов с травмой селезенки с целью профилактики послеоперационного гипоспленизма предпочтительным является их сохранение.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз заболевания зависит от тяжести порока, наличия симптоматики и поражения других органов. Наличие аномалии в большинстве случаев не влияет на уровень жизни пациента и не ухудшают его здоровье. Только при асплении, сочетающейся с тяжелой патологией сердца, прогноз неблагоприятный. Основная роль в профилактике врожденных аномалий принадлежит тщательному планированию беременности. Перед предполагаемым зачатием будущим родителям рекомендуется пройти комплексное обследование для обнаружения возможных скрытых и хронических инфекций, ЗППП. В период беременности женщине необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, придерживаться основ сбалансированного питания, исключить воздействие агрессивных факторов среды.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении аномалий развития селезенки.

    Источники

    1. Хирургия заболеваний селезенки / Большов А.В., Хрыщанович В.Я. — 2015
    2. Хирургические заболевания и повреждения селезенки у детей / Шапкин В.В., Шапкина А.Н. — 2005
    3. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие / Калмин О.В. — 2004
    4. Абдоминальная хирургия. Практическое пособие в 2-х томах / Григорян Р.А. — 2006
    5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina.ru/

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Первые признаки рака кишечника — МЦ ДонМед

    Онкология кишечника (колоректальный рак) занимает одну из ведущих позиций по частоте развития среди других видов злокачественных опухолей. Чаще всего новообразования выявляются в сигмовидной, прямой, восходящей и нисходящей кишке. Реже, злокачественные опухоли диагностируются в области аппендикса, тонкого кишечника, слепой и поперечной кишки. Рак кишечника является агрессивным заболеванием, которое несет прямую угрозу не только здоровью, но и жизни человека. Именно поэтому важна своевременная диагностика данного состояния и комплексное лечение.

    Как распознать рак кишечника?

    Без комплексного обследования с использованием медицинского оборудования и лабораторных методов не удастся подтвердить или опровергнуть развитие онкологии кишечника, но знание первых признаков данного состояния сможет натолкнуть на мысль о необходимости безотлагательного обращения к врачу. К перечню тревожных симптомов, сигнализирующих о развитии серьёзных изменений в кишечнике, можно отнести:

    • Беспричинная слабость и недомогание в течение дня.
    • Частые позывы к опорожнению кишечника.
    • Повышенное газообразование, вздутие живота.
    • Хронические запоры или диарея.
    • Примеси слизи или крови в испражнениях. Появление фрагментов крови в испражнениях при онкологии кишечника наблюдается при запущенном течении патологического процесса, когда опухоль нарушает целостность кровеносных сосудов и прорастает за пределы кишки.
    • Боли в животе, в правой и левой подвздошной области.
    • Длительное удерживание температуры тела в пределах 37,1-37,4 градусов.
    • Резкое снижение массы тела, не связанное с питанием.
    • Изменение формы каловых масс, выраженная их асимметрия.
    • Снижение показателей гемоглобина, что может указывать на скрытое кровотечение.

    Онкология кишечника, независимо от места локализации, длительное время протекает бессимптомно, поэтому зачастую болезнь диагностируется на стадии активного развития. Диагностика злокачественного процесса на ранней стадии не исключает необходимость проведения оперативного вмешательства, но увеличивает эффективность лечения и снижает риск рецидива. В целях профилактики рака кишечника и для выявления болезни на ранней стадии, необходимо проходить комплексное обследование не реже 1 раза в год.

    Обязательным диагностическим методом является колоноскопия, представляющая собой эндоскопическое обследование кишечника с помощью зонда, оснащенного камерой. Кроме того, 1 раз в год следует выполнять общий клинический анализ крови и копрограмму. При наследственной предрасположенности к заболеваниям кишечника (особенно рака), контрольное обследование необходимо проходить 1 раз в 6 месяцев.
    Вопросами диагностики и лечения болезней кишечника в современном медицинском центре “ДонМед” занимаются гастроэнтерологи, а также врач-онколог.

    Для диагностики злокачественных новообразований в области кишечника используется МРТ, которое выполняется на новейшем оборудовании.
    Запишитесь на консультацию к медицинским специалистам и пройдите комплексное обследование на предмет злокачественных новообразований в области кишечника.

    Записаться на прием можно по тел.: +7-863-204-34-86 или заполнив форму на сайте.

    Узнать цены на МРТ Вы можете по ссылке.

    МРТ в Люберцах (клиника Горизонт)

    Коллектив МЦ “ДонМед” применяет высокие стандарты качества в медицине теперь и в ЛЮБЕРЦАХ (МОСКВА), клинике “Горизонт”.

    МРТ в клинике Горизонт проводится современном оборудовании — Philips Achieva 3 Tесла (современный томограф с 32 каналами, обеспечивающий высокую детализацию снимков).

    Перейти на сайт МЦ Горизонт

    ЗАПИСЬ НА ПРИЁМ

    1. Выбор специальности

    Выберите специалиста, к которому желаете записаться на приём:

    Выберите клинику, в которой желаете записаться на приём:

    2. Выбор врача

    Выберите врача, к которому желаете записаться на приём:

    3.

    Выбор даты посещения

    Выберите дату, на которую хотите записаться на приём:

    4. Выбор времени посещения

    Выберите удобные для вас промежутки времени приёма:

    Расписание

    5. Подтверждение заявки

    Не указано имя, по которому к Вам можно обратиться оператор!
    не указан номер телефона, по которому с Вами свяжется оператор для подтверждения записи!
    Не пройдена проверка каптчи.

    ВАША ЗАЯВКА НАХОДИТСЯ В ОБРАБОТКЕ! СОТРУДНИК КЛИНИКИ «ДОНМЕД» СВЯЖЕТСЯ С ВАМИ ДЛЯ УТОЧНЕНИЯ ВОЗМОЖНОСТИ ПРИЕМА В УКАЗАННОЕ ВАМИ ВРЕМЯ!

    ЗАКРЫТЬ ОКНО

    Абдоминальная асимметрия | CLINIPEDIA

    Эми Лим По Пинг, Монаш

    В норме живот должен быть плоским. Однако бывают случаи, когда у больных отмечается ладьевидный (вогнутый) живот или выпуклый (выпуклый) живот. Плоский контур ожидается у мускулистых, спортивных взрослых; худощавые взрослые могут иметь ладьевидный живот. Ладьеобразный живот также указывает на злокачественное новообразование или недоедание. Округлый живот обычно наблюдается у нормальных детей младшего возраста, но у взрослых он является результатом плохого мышечного тонуса из-за неадекватных упражнений или избыточного веса.

    Живот при осмотре должен быть двусторонне симметричным. При асимметричном животе подозревают опухоли, кисты, увеличение органов брюшной полости или сколиоз. Если живот асимметричен в месте операционного разреза или рубца, подозревают послеоперационную грыжу [Estes, 2013].

    Причины асимметричного вздутия/вдавления живота

    Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных других примеров асимметричного вздутия живота:

    Заворот сигмовидной кишки

    Заворот сигмовидной кишки является наиболее распространенной формой заворота желудочно-кишечного тракта. Как правило, у пожилого пациента внезапно возникают запоры, боли в животе и вздутие живота. Это может привести к асимметрии живота.

    Raveenthiran [2000] описал наличие своеобразной абдоминальной асимметрии, связанной с относительной пустотой левой подвздошной ямки, как патогномоничный для заворота сигмовидной кишки. В его большой серии этот признак имел чувствительность всего 28%, но имел 100% специфичность. Изображение доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1741756/pdf/v076p00638.pdf. Как и все формы абдоминальной асимметрии, это также лучше оценить с изножного конца кровати, когда пациент лежит на спине с вытянутыми ногами Raveenthiran [2000]. Предрасполагающим фактором к завороту является избыточность брыжейки сигмы. За счет длинной брыжейки извитая петля сигмовидной кишки поднимается из таза и стремится занять правую часть живота, оставляя пустоту в левой подвздошной ямке. Как и при любой другой толстокишечной непроходимости, основная нагрузка приходится на слепую кишку, которая максимально растягивается. Растяжение слепой кишки справа способствует относительной пустоте левой подвздошной ямки, усиливая асимметрию вздутия живота.

    Мешотчатая аневризма брюшной аорты

    Мешотчатая аневризма брюшной аорты может вызывать асимметричное вздутие живота.

    При мешотчатой ​​аневризме происходит разрыв средней оболочки и интимы, в результате чего на наружной стенке сосуда образуется заполненный кровью выпячивание/мешок. Аневризмы могут быть веретенообразными или мешковидными. Веретенообразная аневризма затрагивает все три слоя артериальной стенки. Веретенообразные аневризмы являются истинными аневризмами, так как стенка аневризмы содержит все три слоя: интиму, медию и адвентицию. Таким образом, веретенообразные аневризмы обычно вызывают симметричную срединную выпуклость. Для сравнения, мешотчатая аневризма представляет собой псевдоаневризму, в которой отсутствуют медиальная оболочка и интима. Аневризма начинается с частичного разрыва стенки аорты, как правило, на месте атеромы. Таким образом, факторы риска аневризм такие же, как и факторы риска атеросклероза: курение, артериальная гипертензия, гипертриглицеридемия или повышенный уровень холестерина в плазме. Заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфана, также предрасполагают к аневризме аорты [Society of Thoracic Surgeons; Британская энциклопедия].

    Гепатомегалия

    Большая гепатомегалия является причиной абдоминальной асимметрии [Ghosh et al, 2012;

    Гепатомегалию считали, когда общий размер печени по среднеключичной линии, определенный при клиническом обследовании (пальпация и перкуссия), составлял >10 см и >12,5 см по данным УЗИ. Согласно проспективному исследованию, проведенному в больнице в Бангладеш, частые причины изолированной гепатомегалии включают абсцесс печени (34%), за которым следует CCF (30%), вирусный гепатит (14%), а также жировая дистрофия печени и гепатоцеллюлярная карцинома. Существует также связь между диабетом и гепатомегалией, известная как диабетическая гепатомегалия. «9 августа, 2013: обследовано 84 910 человек с диабетом. Среди них 118 (0,14%) имеют гепатоспленомегалию». [Отчеты FDA] В группе из 459 неотобранных диабетиков увеличение печени, оцененное таким образом, было отмечено у 9% пациентов с хорошо контролируемым диабетом, у 60% пациентов с неконтролируемым диабетом и у каждого из 10 пациентов. с кетозом. Гепатомегалия при диабете, возможно, в первую очередь важна как показатель того, что диабет неадекватно контролируется. Изображение увеличенной печени, вызывающей асимметричный вздутие живота, см. в статье о желтухе.

    Спленомегалия

    Массивная спленомегалия вызывает асимметричное вздутие живота слева.

    Селезенка расположена по длинной оси левых 9-го, 10-го и 11-го ребер по средней подмышечной линии. Он должен быть в два раза больше нормального размера, чтобы его можно было пропальпировать. Причины спленомегалии можно разделить на два основных термина, в основном гематологические (неопластические и неопухолевые) и негематологические. Полный список причин доступен в BestPractice. Спленомегалию также можно разделить по степени увеличения. Массивная спленомегалия (распространяющаяся за пределы пупка) включает миелопролиферативные заболевания, хроническую малярию, большую талассемию и саркоидоз среди прочих. Нижний полюс селезенки может простираться в таз и пересекать среднюю линию живота. При умеренной спленомегалии (между реберным краем и пупком) причины могут включать, среди прочего, цирроз печени, лимфому, гемолитическую анемию, гепатит и абсцесс селезенки. При небольшой спленомегалии (едва пальпируемой) причинами в основном являются острые инфекционные состояния, такие как острая малярия, тиф и септицемия [Best Practice; www. aip.ning.com]. Изображение большой селезенки, вызывающей асимметричное вздутие живота, см. в посте о контуре живота и вздутии живота.

    Каталожные номера:

    • Эстес М.Е.З. «Глава 18: Живот: Физикальное обследование». Оценка здоровья и физическое обследование. 5-е изд. Cengage Learning, 2013. Стр. 614.
    • Равентиран В. Пустота левой подвздошной ямки: новый клинический признак заворота сигмовидной кишки. Postgrad Med J 2000;76:638-641. doi:10.1136/pmj.76.900.638
    • Общество торакальных хирургов.
    • Аневризма. (2002). В Новой Британской энциклопедии (Том 1, стр. 398). Чикаго: Британская энциклопедия
    • Дэвис М. Дж. Формирование аневризмы аорты. Тираж. 1998 год; 98: 193-195. doi: 10.1161/01.CIR.98.3.193
    • Гош К.Г. и др. Этиологические и клинические модели изолированной гепатомегалии в Раджашахи, Бангладеш. Евроазиатский журнал гепато-гастроэнтерологии, январь-июнь 2012 г.;2(1):1-4
    • Гудман, Дж. И. Энн. стажер Мед. 1953, 39, 1077.
    • Оценка спленомегалии: этиология. Лучшая практика.
    • http://bestpractice.bmj.com.ezproxy.lib.monash.edu.au/bestpractice/monograph/895/overview/aetiology.html
    • Спленомегалия- Комплексный подход к диагностике. http://api.ning.com/files/BYti*am6pCNhtoE*wPjwy1i2vhp2Cguf65Dp*JS4rdQuX4QTpx8lGXfg9FJ4npmU7W6UT4t5FnYvx7qIEcTrcVisK3P1K0ZFN0znFi*j40_/CausesofSplenomegaly.pdf

    Нравится:

    Нравится Загрузка…

    Боль в животе у пациента с асимметрией

    Клинические изображения в нефрологии и диализе

    Хосе Р. Вайзингер и Михаэль Фрейндлих

    Почки360 1 апреля 204 315; DOI: https://doi.org/10.34067/KID.0000452019

    • Article
    • Figures & Data Supps
    • Info & Metrics
    • View PDF
    • Mineral Metabolism
    • Nephrolithiasis
    • Beckwith-Wiedemann Syndrome
    • Medullary sponge kidney
    • nephrocalcinosis
    • Nephrolithiasis
    • Unilateral nephrocalcinosis
    • сахароферрикоксигидроксид

    Клинические изображения в нефрологии и диализе

    Описание случая

    Больной 58 лет был направлен в клинику мочекаменной болезни в связи с обнаружением односторонних камней в почках после УЗИ брюшной полости для оценки боли в животе. Предыдущее урологическое обследование решило не удалять камни эндоурологическими процедурами. Пациент отрицал какие-либо предшествующие симптомы со стороны мочевыводящих путей, особенно инфекции мочевыводящих путей и макрогематурию, и никогда не имел почечной колики или выхода камней из почек. У нее не было в анамнезе подагры, воспалительных заболеваний кишечника, хронической диареи, гиперпаратиреоза, облучения шеи или гранулематозной болезни, и она отрицала прием каких-либо литогенных препаратов. В семейном анамнезе не было камней в почках, и у нее был здоровый однояйцевый близнец.

    Физикальное обследование выявило явную асимметрию размера языка, рук и ног (рис. 1А). Висцеромегалии не выявлено.

    Рисунок 1.

    Гемигипертрофия, ассоциированная с односторонним нефрокальцинозом. (А) Гемигипертрофия левой стороны языка и левой руки. (B) Множественные кальцификации, совместимые с нефрокальцинозом, в почках на большей стороне тела, в остальном почечная архитектура сохранена.

    Компьютерная томография брюшной полости продемонстрировала множественные кальцификации, совместимые с нефрокальцинозом, в почках на большей стороне тела, с сохранением почечной архитектуры и отсутствием признаков рубцевания кортикального слоя почки. Признаков гидронефроза не было (рис. 1В).

    Оценка метаболизма выявила адекватный объем мочи (3,2 л), гиперкальциурию (296 мг/24 ч), гиперурикозурию (835 мг/24 ч), нормальный уровень цитрата в моче (650 мг/24 ч) и экскрецию оксалатов (25 мг/24 ч). 24 ч). рН мочи натощак составлял 5,5, признаков почечного канальцевого ацидоза не было. Уровни сывороточного кальция, фосфора, креатинина, метаболитов витамина D и паратгормона были нормальными.

    Лечение было начато с тиазидного диуретика, аллопуринола, поддержания высокого потребления жидкости и диеты с низким содержанием натрия.

    У больного выявлены признаки врожденной гемигипертрофии, состояния, характеризующегося асимметрией тела в результате гипертрофии всех соматических элементов (мышц, костей, нервов, сосудов) одной или нескольких частей тела. По оценкам, врожденная гемигипертрофия встречается у 1:40 000 живорожденных и связана с другими аномалиями развития, включая синдром Беквита-Видеманна — нарушение роста, характеризующееся макросомией, макроглоссией, висцеромегалией, эмбриональными опухолями (опухоль Вильмса, гепатобластома, нейробластома и рабдомиосаркома), омфалоцеле, поли- и синдактилия, невус на лице, складки и ямки на мочке уха и множественные почечные аномалии (1). Синдром Беквита-Видеманна является модельным расстройством для изучения импринтинга, нарушения регуляции роста и онкогенеза. Наиболее распространенной молекулярной причиной является гипометилирование материнской контрольной области импринтинга 2 (ICR2) в ДНК 11p15 и тесты на метилирование 11p15.

    Почечные аномалии, наблюдаемые при синдроме Беквита-Видеманна, включают медуллярную дисплазию, нефрокальциноз, медуллярную губчатую почку и нефромегалию. До 10% пациентов с врожденной гемигипертрофией имеют медуллярную губчатую почку, состояние, часто связанное с мочекаменной болезнью (2). Причина одностороннего нефрокальциноза, ипсилатерального по отношению к гемигипертрофической стороне, остается неясной. Исследование, оценивающее латеральность нефрокальциноза при других состояниях, таких как тяжелая гипоцитратурия, предполагает, что дополнительные местные факторы, такие как почечная перфузия или повреждение сосудов, также должны играть роль в образовании камней (3).

    Teaching Points

    • Врожденная гемигипертрофия (синдром Беквита-Видеманна) характеризуется асимметрией тела в результате гипертрофии всех соматических элементов (мышц, костей, нервов, сосудов) одной или нескольких частей тела.

    • Почечные аномалии, наблюдаемые при синдроме Беквита-Видеманна, включают медуллярную дисплазию, нефрокальциноз, медуллярную губчатую почку и нефромегалию. До 10% пациентов с врожденной гемигипертрофией имеют медуллярную губчатую почку, состояние, часто связанное с мочекаменной болезнью.

    • У значительной части пациентов по неизвестным причинам может развиться односторонний нефрокальциноз.